先天性肾病综合征的临床表现

先天性肾病综合征的临床表现因类型而异，具体临床症状如下。

芬兰先天性肾病综合征：这种疾病主要发生在新生儿身上。大多数儿童早产、体重低、胎盘大（平均体重为新生儿40）％)。50％；儿童在出生或第一周内发现蛋白尿，其余儿童在出生后3个月内也发现蛋白尿。起初，蛋白尿选择性高，然后逐渐变得非选择性，常伴有生长发育障碍和营养不良、头小、耳位低、鼻梁塌陷等特殊面部。该病易与脐疝、吸风、感染和肾静脉血栓形成相结合，其中约50种％；儿童在1岁内死于感染。其余2岁左右肾功能障碍，平均2岁.8岁进入终末期肾病，4岁不采取治疗措施死亡。

非芬兰性先天性肾病综合征：发病率晚于芬兰类型。蛋白尿多发生在出生后3个月至3岁之前。蛋白尿增多导致肾病综合征，肾功能损伤进展迅速。儿童在儿童时期主要死于肾功能衰竭。然而，少数蛋白尿较轻的儿童肾功能损伤进展缓慢，死亡较晚。患有这种疾病的儿童出生体重和胎盘大小与正常分娩无异。少数儿童可并发Drash综合征表现为男性假两性畸形和(或)Wilms瘤。

三、继发性先天性肾病：除肾病的临床表现外，继发性先天性肾病综合征还常伴有一些特殊原发性疾病的临床紊乱症状，可与原发性先天性肾病综合征相鉴别。

4、Drash综合征：Drash先天性肾病综合征并发于综合征Wilms肿瘤和（或）男性假性畸形，其他相关疾病，如白内障、角膜浊度、小头、斜视、眼震颤和眼距过宽。该综合征发生在同胞中，对治疗无反应，可在肾移植后再次发生。这些患者移植后肾病综合征的复发是由于巨细胞病毒感染或移植排斥反应。

Drash综合征的常见伴随症状是男性假两性畸形XY和眼异常。弥漫性系膜硬化是该综合征弥漫性系膜硬化。由于双侧Wilms因此，建议预防性肾切除术。

5、Galloway-Mowat综合征和Roos综合征：Galloway-Mowat综合征也表现为先天性肾病综合征。典型的肾病理表现为结构扭曲的肾小球基底膜上有絮状物和细纤维丝(6～8nm)沉积。表现为小头、婴儿痉挛、精神运动障碍Roos综合征也是一种家族性疾病，常伴有婴儿期肾病综合征。Roos综合征肾病理表现为局灶性节段性肾小球硬化伴广泛系膜崩解。脊柱上皮发育不良、精神发育迟缓、传导性听力丧失和色素性视网膜炎也是婴儿期局灶性节段性肾小球硬化和肾病综合征的综合征。